Akromegali Büyüme Hastalığı

Hipofiz bezinde büyüme hormonu aşırı salgılandığında Akromegali hastalığı ortaya çıkıyor. 

Prof. Dr. Selçuk Peker

Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı

Gençlerde jigantizm, 18 yaş üstü kişilerde görüldüğünde ise Akromegali hastalığının tedavisi cerrahi, ilaç ve radyo cerrahi yöntemleriyle yapılabilir.

Hastalığın her 1 milyon kişiden 30-40’ında ortaya çıktığına ilişkin veriler bulunuyor.  Çoğunlukla da hipofiz bezinde çıkan iyi huylu bir tümörden kaynaklanır.

Akromegali uzun sürede yaşamı kısaltan, vücuttaki birçok organda olumsuz etkilere neden olan, teşhisinin erken yapılmasının bu nedenle önemli olduğu bir hastalık. Bu hastalıkta eller, ayaklar, burun, dudaklar, alın, dil, çene büyürken, cilt kalınlaşıyor, ses kalınlaşıyor. Hasta görüntü itibariyle oldukça farklılaşıyor, adeta eski fotoğraflarına bakılarak bile hastalığın kişide yarattığı fiziksel değişiklikler görülebiliyor. Hastalığın yorgunluk, bitkinlik, eklemlerde ağrı, kalp büyümesi, kalpte ritim bozukluğu, kas tutulması, kas ağrıları, şeker hastalığı gibi birçok olumsuz etkisi bulunuyor.

Hastalık Neden Oluşuyor?

Hipofiz bezi, kafatasımızın tam ortasında ve tüm insanlarda bulunan, büyük bir leblebi büyüklüğünde, vücudun tüm hormonlarının merkezi durumunda bir bezdir. Hipofiz bezinden çok çeşitli hormonlar salgılanıyor, bu hormonlardan biri de büyüme hormonudur. Büyüme hormonu çocuk ve gençlerde çok önemli olan, hayatımız boyunca faaliyetini sürdüren ve vücudun görevlerini yerine getirmesinde önemli görevleri olan bir hormon. Eğer bu hormonla ilgili olarak hipofiz bezinde bir tümör ortaya çıkar, büyüme hormonu aşırı salgılanırsa akromegali hastalığı görülüyor. Bu tümör çocukluk ve gençlik döneminde ortaya çıkarsa, devlik “jigantizm” deniliyor. 18 yaşın üzerindeki kişilerde görüldüğünde ise “akromegali” deniliyor. Hastalık ‘uçlarda büyüme’ anlamına geliyor. Hastanın elleri, ayakları, yüzü, çenesi, burnu, elmacık kemikleri büyüyor, başka klinik bulguları da oluyor.

Teşhisi Nasıl Konuluyor?

Hastalığın teşhisi kanda büyüme hormonlarının ve IGF-1 (insülin-like growth hormon) seviyesinin ölçülmesiyle teşhis edilebiliyor. Bunların dışında hastaya MR çekiliyor, hipofizde tümör var mı yok mu bakılıyor. Çok nadir olarak vücudun başka yerlerindeki tümörler de buna yol açabiliyor. Ama hastaların neredeyse tamamına yakınında hipofiz bezinde tümör vardır, bunu tespit etmek amacıyla MR incelemesi yapılması gerekiyor. MR incelemesinde tümör olup olmadığına, varsa boyutlarının ne olduğuna, tümörün beyni besleyen damarlar, görme sinirleriyle, gözü hareket ettiren sinirlerle ilişkisine bakılıyor.

Hastalık Nasıl Tedavi Ediliyor?

Cerrahi ilk aşamadır, bu hastalarda küçük tümörler olduğundan burundan girilerek mikroskopla ya da endoskopla bu tümörler çıkartılıyor. Hastaların büyük bir kısmında eğer beyni besleyen damarların olduğu kısma ve göze doğru giden sinirlerin bulunduğu bölümdeki sinirlere yayılmadıysa hastaların büyük kısmında tümör çıkarılabilir. Böylece tedavi sağlanmış olur.

Bazı hastalarda nadiren kafatasından kemik açılarak tümör çıkarılır, ancak cerrahinin riskleri düşüktür. Cerrahi bu hastalıkta mutlaka birinci planda düşünülmelidir. Eğer tümörden geride bir kalıntı kalmışsa o zaman Gamma Knife ile radyo cerrahi uygulayarak bu kalıntılar ortadan kaldırılmalıdır. Cerrahi olarak çıkarılmasına rağmen bir süre sonra tümör tekrarladıysa ilaç tedavisi ve Gamma Knife gündeme gelebilir.

Gamma Knife’ın Etkisi Nedir?

Tümörden geriye bazı kalıntılar kalmışsa, orada bulunan tümör hücrelerine yoğunlaştırılmış ışın verilerek bu hücrelerin DNA’sı bozulmaya çalışılır. Böylece hücrelerin çoğalması önlenmiş olur. Burada amacımız tümörün kitle olarak büyümesine engel olmaktır, bu da yüzde 95 oranında mümkün olur. Buradaki amaçlarımızdan biri de kandaki büyüme hormonu seviyesinin normal sınırlara çekilmesidir. Hormonların normal düzeye inmesi için de en az bir yıl geçmesi gerekiyor. Bu nedenle tam bir kür sağlanabilmesi için 2-3 hatta 4 yıl beklenmesi önem taşıyor. Bir defa Gamma Knife yapılınca hastaların yüzde 95’inde tümörün büyümesi duruyor, bir defa yapmakla hastaların yüzde 60’ında ise hormonlar normal seviyeye geliyor. Dokulardaki ödem azalıyor, kişi parmağına yüzüğü daha rahat bir şekilde takabiliyor. Ama büyümüş kemikler asla küçülmüyor, aynı kalıyor. Kalan yüzde 5 hastaya ise tekrar Gamma Knife yapılabiliyor, ya da bir daha ameliyat edilebiliyor, radyoterapi verilebiliyor. Bu hastalara hiçbir tedavi yapılmazsa aşırı büyüme hormonu salgılanmaya devam ediyor, kalp kası bozulabiliyor, kanserler, kistler olabiliyor, adaleler bozulabiliyor, bir süre sonra ölebiliyorlar. Bu nedenle hastalığın erken teşhis edilmesi ve doğru tedavi seçeneklerinin sunularak, iyi takip edilmesi büyük önem taşıyor.