Ailevi Akdeniz Ateşi

Ailevi Akdeniz Ateşi

Ailevi Akdeniz Ateşi, özellikle Akdeniz çevresinde yaşayanlarda görülen kalıtsal geçişlidir. 1-3 gün devam eden; ateş, karın ağrısı, eklem ağrısı, plöretik tipte göğüs ağrısı ve erizipel benzeri cilt bulgularıyla karakterize olan bir hastalıktır.

Prof. Dr. Esin ÜNLÜ
Dahiliye ve Gastroenteroloji Uzmanı

Türk hastaların çoğunluğu İç Anadolu kökenli olmakta birlikte Ailevi Akdeniz Ateşi belirtilerini takip etmek gerekir. Hastalık genellikle yaşamın ilk 10 yılında ortaya çıkar. Tipik bir atakta 1-3 gün süren ateş ve serozit bulguları (karın ağrısı, eklem ağrısı, göğüs ağrısı) olur. Atak sıklığı bir haftadan 3 -4 aya kadar değişebilir. Daha seyrek ataklar da olabilir.

Hasta yaşlandıkça atakların sıklığı ve şiddeti azalır. Ateş her atakta bulunur ve 38 – 40 oC‘ye kadar çıkabilir; hastaların yüzde 20- 30’unda titremeyle birlikte görülür. Genellikle 12 saat ile 3 gün devam eder. Çok nadiren hastalığın tek bulgusu olabilir.

Hastalığın özellikleri
Otozomal resesif geçişli (kalıtsal) bir hastalıktır.
Hastaların yaklaşık yüzde 50’sinde aile öyküsü vardır.
Yaklaşık yüzde 60 oranında erkeklerde görülür.
Taşıyıcılık sıklığı Kuzey Afrika Yahudilerinde 1/6, Ermenilerde 1/7 olarak saptanmıştır.

Karın ağrısı bulguları
Klinik olarak akut karına benzer.
Bazı hastalarda kabızlık olur; çocuklarda ishal sıklıkla görülür.
Genellikle ateşten önce başlar ve ateş normale döndükten 1 -2 gün sonra geçer.
Sınırlı bir bölgede olursa appendisit, safra kesesi iltihabı, böbrek hastalıkları, kadın doğum hastalıkları ile karışabilir.
Hastaların yüzde 30-40’ında appendisit veya safra kesesi ameliyatı öyküsü bulunur.

Akciğer zarı bulguları (Göğüs ağrısı)
Akciğer zarında su birikebilir.
Akciğer zarı iltihabının 7 gün kadar devam edebilmesi sözkonusudur.
Birlikte kalp zarı da hastalanabilir.

Ailevi Akdeniz Anemisinde eklem bulguları
Karşılıklı olmayan, harabiyet yapmayan eklem ağrıları (Yüzde 75)Genellikle kısa süreli ve ani başlangıçlı olup en çok diz, ayak bileği ve el bileğini tutar. Genellikle tamamen iyileşir.
Uzun süreli eklem harabiyeti ile seyreden eklem bulguları ve sakroileit (Yüzde 2-5) En sık kalça ve dizleri tutar. Sakroileit nadir olup bel ağrısı ile karakterizedir.
Romatizmal ateşe benzeyen gezici eklem ağrıları ve şişlikleri.

Diğer bulgular
En sık bacağın ön yüzünde, ayak bileğinde ve ayak sırtında olur.
Genellikle tek taraflıdır.
Ateş ve eklem ağrıları olur.
2 -3 günde kendiliğinden geçer.

Akdeniz ateşi tedavisinin sonuçları
Yüzde 65 tam iyileşme sağlar
Yüzde 20-30 atak sıklığında belirgin azalma
Yüzde 5-10 yanıtsız, ancak bunların çoğu tedaviye uyum sağlamıyor olabilir.
Düzenli ilaç kullananlarda amiloidoz gelişme şansı azalır.
4 -11 yıllık izlemde düzenli tedavi alanlarda yüzde 1.7, düzenli tedavi görmeyenlerde yüzde 25 amiloidoz geliştiği gözlendi.
Amiloidoz denen madde birikimi olan hastaların çoğunda böbrek yetmezliği gelişir ve sürekli diyaliz uygulaması gerekir.

YORUMLAR

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yukarıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.